Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы и лечение

Медуллярный рак щитовидной железыМедуллярный рак щитовидной железы (карцинома) представляет собой гормонально-активная злокачественная опухоль, развитие которой происходит из специфических клеток тканей органа, вырабатывающих гормоны (серотонин, простагландины, кальцитонин). Заболевание достаточно редкое (не более 5% случаев из всех видов онкологии щитовидки). Для патологии характерно ранее образование отдаленных и регионарных метастазов. Заболевание, как правило, представлено в виде одиночного новообразования. Однако есть вероятность, что болезнь будет развиваться на фоне иных эндокринных недугов.

Патология данного типа диагностируется, как правило, в зрелом возрасте, но отмечаются случаи обнаружения заболевания у детей и подростков. Двое из трех заболевших, по статистике, являются женщинами.

Болезнь имеет крайне агрессивный тип развития, поэтому при позднем обнаружении обычно ставится неблагоприятный прогноз. Вместе с этим, развитие недуга практически никак не сказывается на функционировании щитовидки.

Медуллярная карцинома щитовидной железы является наследственным или генетически обусловленным заболеванием. Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу со 100% пенетрантностью. Иными словами, если у человека диагностирована наследственная форма заболевания, то есть вероятность в 50%, что у его близких будет обнаружена генетическая мутация на уровне ДНК, которая гарантированно приведет к возникновению. Причем заболевание может быть обнаружено в любом возрасте.

Классификация

Принято выделять несколько форм описываемой патологии:Существует нескольео форм медуллярного рака

  1. Спорадическая. Спорадический тип – это около 75% регистрируемых случаев заболевания. Как правило, патология имеет односторонний характер, не комбинируется с иными заболеваниями эндокринной системы. Чаще всего соответствующий диагноз ставится у людей в зрелом возрасте после 40 лет.
  2. Семейная (тип 2А). Болезнь диагностируется только вкупе с опухолью надпочечников и гиперпаратиреозом. Данное состояние принято называть Синдромом множественных эндокринных неоплазий.
  3. Семейная (тип 2Б). Заболевание в этом случае сочетается с множественными ганглионевромами слизистых оболочек и феохромоцитомами. Большинство заболевших имеют астеническое телосложение и высокий рост. Околощитовидные железы поражаются в этом случае крайне редко.
  4. Изолированная семейная. Врожденная форма заболевания. Форма неагрессивная, не имеет связей с другими болезнями эндокринной системы. Обычно диагностируется у людей в предпенсионном возрасте.

Симптоматика

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы обычно практически проявляются на начальных стадиях. В большинстве случаев, симптомы настолько незначительны и малозаметны, что только тщательный опрос со стороны опытного врача позволит обнаружить в ответах пациента намеки на развитие подобного заболевания. Такие неявные симптомы могут быть следующими: наследственная предрасположенность, развитие и увеличение размеров узлового новообразования, плотность его консистенции, неподвижность узла (происходит сращивание с соседними тканями), увеличение лимфоузлов на шее.

Разрастание и увеличение узлов на щитовидкеПо мере развития заболевания могут начать проявляться различные характерные симптомы медуллярной карциномы:

  • Хриплость, осиплость голоса.
  • Одышка.
  • Проблемы с глотанием пищи и жидкости.
  • Проблемы с дыханием.

Подобные симптомы будут указывать на то, что новообразование начало прорастать в пищевод и гортань. Кроме того, во время распространения метастазов у больного может отмечаться сильная диарея.

Медуллярный рак щитовидной железы примечателен тем, что уже на первых стадиях проявляются регионарные метастазы, которые оказывают негативное воздействие не шейные лимфоузлы. На поздних стадиях метастазы распространяются в другие органы.

Диагностика

Если есть подозрения, что у человека развивается медуллярная карцинома, то врач проводит физикальное обследование (опираясь на описанные симптомы), в процессе которого осуществляется пальпация шейной области, что позволяет специалисту уточнить плотность, размещение, болезненность, подвижность и другие характеристики раковых узлов. Любой врач заподозрит патологию уже при обнаружении увеличенных лимфоузлов на шее. Зачастую отмечается двухстороннее поражение шейных лимфоузлов.

При наличии подозрений на медуллярный рак щитовидной железы в обязательном проводится лабораторное исследование уровня кальцитонина в крови.

Кроме того, также проводится молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET, что позволяет обнаружить наличие или отсутствие онкомутации.

Биопсия узла щитовидкиК важным диагностическим процедурам при подозрении на медуллярный рак щитовидки можно отнести инструментальные методы. Например, выполняется тонкоигольная аспирационная биопсия узловой ткани, которая располагается в щитовидной железе. Также осуществляется ультразвуковое исследование органа.

Чтобы уточнить степень распространенности новообразования в пространстве за грудиной и определить отдаленные раковые очаги, выполняется компьютерная томография грудной клетки и шейной области.

Если у человека диагностирована медуллярная карцинома, то его обязательно направляют на исследование функции надпочечников, чтобы исключить феохромоцитому.

Лечение и прогноз

Основной способ лечения заболевания – радикальное удаление новообразование операционным методом.

Проводится экстирпация щитовидной железы и осуществляется центральная шейная лимфодиссекция. В ряде случаев дополнительно удаляются боковые лимфатические шейные узлы. Если у родственников пациента обнаруживается семейная форма заболевания с мутацией протоонкогена RET, то еще до момента возникновения новообразования им рекомендовано полное удаление щитовидной железы. Операция такого типа при наличии показаний может быть проведена у детей в возрасте до 5 лет, а в ряде случаев и в младенческом возрасте.

Оперативное удаление пораженной щитовидной железыПосле проведенной операции по удалению опухоли пациентам назначается курс заместительной гормональной терапии L-тироксином.

Также по назначению врача (еще до момента удаления опухоли) пациентом для лечения могут быть использованы специализированные препараты – мультикиназные ингибиторы, которые могут остановить развитие заболевания или же спровоцировать регресс новообразования. В нашей стране из этой группы зарегистрирован только один препарат – Вандетаниб.

Если заболевание было диагностировано у пациента на ранних стадиях, то своевременное удаление ракового новообразования хирургическим путем позволит говорить о полном излечении. Прогноз заметно ухудшается, если наблюдается распространение регионарных метастазов. Вместе с этим, качественное лечение, проведенное на поздних стадиях заболевания, позволяет гарантировать 5-10 лет жизни (при условии, если опухоль продолжает расти и развиваться).


Добавить комментарий